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Desvelado otro posible origen de la enfermedad de las "vacas locas"

Mar, 12/17/2019

Rosa Bolea y Juan J. Badiola, científicos de la Universidad de Zaragoza en el Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes, son coautores del estudio

Un equipo de científicos demuestra que la encefalopatía espongiforme bovina se podría haber originado a partir de priones del scrapie atípico y no clásico, como se creía hasta ahora

El scrapie atípico es una enfermedad neurodegenerativa que aparece de manera espontánea en ovejas y cabras

Estos agentes infecciosos se habrían transmitido a las vacas al ser alimentadas con pienso elaborado con harina de carne y huesos de ovejas infectadas con priones, una práctica actualmente prohibida

226 personas en el mundo sufrieron la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob tras haber consumido carne de vaca contaminada con priones

(Zaragoza, martes 17 de diciembre de 2019). A finales de los años 90, Europa sufrió una de las peores crisis alimentarias debido a la Encefalopatía espongiforme bovina, populamente conocida como la enfermedad de las "vacas locas". En el Reino Unido, cerca de 200.000 vacas presentaron síntomas como temblores, cambios de comportamiento y pérdida del equilibrio, hasta llegar a la muerte. En España, fueron cerca de un millar. Las personas que ingirieron productos bovinos contaminados sufrieron la variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jackob, una patología neurodegenerativa sin cura. El número de personas afectadas en el mundo por esta enfermedad fue de 226, cinco de las cuales de España.
 
La hipótesis que se planteaba era que las vacas habían enfermado porque habían consumido pienso elaborado con harinas de carne y huesos de ovejas contaminadas con priones de scrapie clásico, una enfermedad degenerativa fatal que afecta el sistema nervioso de las ovejas y las cabras y transmisible entre animales del mismo rebaño.
 
Ahora, un estudio internacional, en el que han participado los investigadores Rosa Bolea y Juan J. Badiola del Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza, revela que el origen de la Encefalopatía espongiforme bovina habría sido el scrapie, pero no el clásico, como se había postulado hasta ahora, sino el scrapie causado por cepas atípicas, y que, a diferencia del clásico, aparecen de forma espontánea en ovejas y cabras, de forma aislada sin que se transmitan entre ellas en el rebaño.
 
La prestigiosa revista científica Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (PNAS) se hace eco de este estudio, liderado por el centro ENVT-INRA de Tolouse, en el que han participado, además de la Universidad de Zaragoza, el Centre de Recerca en Sanitat Animal (IRTA-CReSA), el Centro de Investigación en Sanidad Animal (INIA-CISA), la Universitat Autònoma de Barcelona (UAB), y otros centros de investigación en Noruega, Portugal y Reino Unido.
 
Para llegar a esta conclusión los investigadores estudiaron varios casos de scrapie atípico diagnosticados en España, Francia, Portugal y Noruega y con tejidos de esos animales se inocularon en ratones transgénicos que expresaban la proteína prión bovina (se trata de un modelo murino experimental que simula la susceptibilidad de una vaca a la proteína prión). “La sorpresa fue que estos ratones sufrían una enfermedad priónica idéntica a la encefalopatía espongiforme bovina, lo que permite afirmar que el origen de la EEB sería la contaminación de los bovinos con cepas de scrapie atípico y no clásico, como se creía hasta ahora”, destaca Rosa Bolea.
 
El scrapie atípico es un tipo de prión de los pequeños rumiantes (ovejas y cabras), que genera una enfermedad esporádica, puesto que los casos aparecen aislados en el rebaño, y no se transmiten entre ovejas de forma natural. En cambio, el scrapie clásico se disemina entre los animales del rebaño y los priones infecciosos pueden permanecer durante años en el medio ambiente.   
 
Los experimentos del estudio demuestran por primera vez que la transmisión de priones entre especies puede hacer cambiar las propiedades patobiológicas de estos agentes. En este caso el scrapie atípico, que en principio no es transmisible a las personas, cuando infecta a un huésped con proteína prión de bovino se convierte en agente zoonótico (con capacidad de transmisión a la especie humana). “Estos resultados se consideran de gran relevancia desde una perspectiva científica y de salud pública, puesto que implica que la exposición de las vacas a estos priones de pequeños rumiantes podría dar lugar a la emergencia de nuevos casos de encefalopatía espongiforme bovina”, subraya Juan José Badiola.
 
Por ahora no hay tratamiento ni vacunas para las enfermedades priónicas humanas ni las animales, pero los autores del estudio aseguran que este hallazgo mejorará la evaluación del riesgo de estas enfermedades en el ámbito de la sanidad animal y de la salud pública.
 
Un estudio de más de una década
El estudio, que se inició hace más de una década, ha contado con fondos europeos FEDER del programa transfronterizo INTERREG-*POCTEFA, inicialmente a través del proyecto COTSA y sus proyectos siguientes conCOTSA y Transprion que, a día de hoy, se han materializado con la red RedPRION (EFA148/16) que agrupa diferentes grupos de investigación en estas enfermedades de Aragón, Cataluña, País Vasco y Midi-Pyrénées).
 
Estos proyectos del programa INTERREG-*POCTEFA han sido siempre coordinados por los doctores Rosa Bolea y Juan J. Badiola de la Universidad de Zaragoza, y hay que resaltar la importancia de la repercusión del trabajo del equipo transfronterizo, uniendo fuerzas en el campo de la investigación en enfermedades priónicas, que ha dado lugar a este artículo de especial relevancia.
 
El Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes
De hecho, el Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes, ubicado en la Facultad de Veterinaria de la Universidad de Zaragoza, ha sido el Centro Nacional de Referencia de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles en España, en el que se diagnosticaron los primeros casos de la EEB y se han confirmado una buena parte de los casos registrados en España.
 
Este centro dispone además de una amplia superficie de laboratorios, animalarios para ratones y grandes animales y sala de necropsias en un nivel de bioseguridad 3, y es el laboratorio autorizado por Gobierno de Aragón para llevar a cabo el diagnóstico de las enfermedades priónicas animales de Aragón dentro del programa nacional de control y erradicación de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EETs).
 
Artículo:
Alvina Huor*, Juan Carlos Espinosa*, Enric Vidal*, Hervé Cassard, Jean-Yves Douet, Séverine Lugan, Naima Aron, Alba Marín-Moreno, Patricia Lorenzo, Patricia Aguilar-Calvo, Juan Badiola, Rosa Bolea, Martí Pumarola, Sylvie L. Benestad, Leonore Orge, Alana M. Thackray, Raymond Bujdoso, Juan Maria Torres, and Olivier Andréoletti (2019). The emergence of classical BSE from atypical/Nor98 scrapie. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (PNAS).
 
 
Se adjuntan varias imágenes:
 
Los investigadores Rosa Bolea y Juan J. Badiola, durante la presentación de los resultados del estudio, en el Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza. Se adjuntan imágenes con ellos hoy en el laboratorio.  
 
Trabajo en el laboratorio del Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza
 
Equipo del Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza
 
Ovejas experimentalmente infectadas de Scrapie atípico. Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza
 
Inoculación experimental de una vaca con Scrapie atípico. Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza
 
Edificio del Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza